Les immunodéficiences

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Qu’est-ce que c’est ?

Les immunodéficiences sont dues à un manque d’efficacité du système immunitaire. Si on compare ce dernier à une armée, on peut dire que l’armée est trop peu nombreuse, paresseuse, mal entraînée ou que ses militaires présentent des infirmités les gênant pour se battre. Des défauts dans les armes (anticorps) ou dans les messages (cytokines) sont aussi une cause d’immunodéficience.

Ces maladies se manifestent classiquement par des infections à répétition ou de sévérité inhabituelle. Les cancers ont tendance à être plus fréquents que chez l’immunocompétent, le système immunitaire ayant également pour fonction d’éliminer les cellules cancéreuses.

Les immunodéficiences peuvent être groupées en 2 catégories : les immunodéficiences primaires et les immunodéficiences secondaires.

Les immunodéficiences primaires sont dues à un manque de fonction du système immunitaire dont la base est en général génétique, sans que le gène responsable n’ait forcément été identifié jusqu’à présent. Ce sont entre autres:

  • L’agammaglobulinémie liée à l’X, absence d’anticorps suite à un défaut génétique sur le chromosome X
  • L’immunodéficience combinée sévère, avec déficit des cellules (généraux de l’armée) et des anticorps (armes)
  • L’immunodéficience commune variable, manque de différents groupes d’anticorps
  • Le déficit en sous-classes d’immunoglobulines, manque de différents sous-groupes d’anticorps
  • La neutropénie cyclique, manque de certaines sentinelles (neutrophiles), par période

 

Les immunodéficiences secondaires sont la conséquence d’un autre problème de santé ou d’un traitement. Ce sont par exemple:

  • La malnutrition, première cause d’immunodéficience à l’échelle mondiale, touchant principalement les pays en voie de développement
  • Le VIH, infection par un virus qui détruit certains lymphocytes (les CD4)
  • Les maladies chroniques (diabète, insuffisance cardiaque, respiratoire ou rénale, cirrhose)
  • Les cancers avancés, surtout ceux métastatiques
  • Les maladies du sang (myélome multiple, lymphome, syndrome myélodysplasique, etc)
  • Certains traitements (chimiothérapie, radiothérapie, immunosuppresseurs)
  • L’âge (dès 65 ans)

Comment fait-on le diagnostic ?

Pour déterminer si une immunodéficience est présente et si oui laquelle, un bilan sanguin est nécessaire. Il permet de déterminer où se situe le déficit (problème de soldats de l’armée, comme un déficit en lymphocytes ou en neutrophiles; problème de sentinelles : comme un manque de fonction phagocytaire, c’est-à-dire d’attrape et destruction de l’intrus); problème d’armes : comme un déficit en anticorps ou en un sous-classe d’anticorps). La fonction globale du système immunitaire est mesurée avec un test de réponse aux vaccins ou microbes déjà rencontrés (dosage dans le sang). Tout ceci permet de déterminer le traitement à envisager.

Quels traitements sont possibles ?

Les traitements sont adaptés au type d’immunodéficience, et consistent principalement en remplacement des anticorps qui manquent (substitution en immunoglobulines, par la veine ou en sous-cutané), médicaments pour prévenir les infections (prophylaxie pharmacologique, par exemple par antibiotique), vaccins pour stimuler le système immunitaire.

Si une cause a été identifiée, il faut la traiter (VIH, maladie chronique…), dans la mesure du possible.

Chez les enfants, dans les situations extrêmement sévères, une greffe de cellules souches hématopoïétiques (usine qui produit tout le système immunitaire) est envisageable.

Des mesures de bases sont valables dans tous les cas: avoir une bonne nutrition, adopter des habitudes permettant de se protéger des infections (lavage des mains, éviter les personnes qui toussent, éviter les lieux publics mal aérés en période d’épidémie, etc).